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自身免疫性溶血性貧血

[病例摘要]

女性,36歲,乏力、面色蒼白半個月。

半個月無原因進行性面色蒼白、乏力,不能勝任工作,稍動則心慌、氣短,尿色如濃茶,化驗有貧血(具體不詳),發病以來無發熱、關節痛、脫發、光過敏,進食和睡眠稍差,大便正常。既往體健,無心、肝、腎、結核病史,無毒物接觸史,無藥物過敏史,無偏食和煙酒嗜好,月經正常,家族中無類似患者。

查體:T 36.5℃,P 96次/分,R 16次/分,Bp 110/70mmHg,一般可,貧血貌,無皮疹和出血點,全身淺表淋巴結未觸及,鞏膜輕度黃染,舌乳頭正常,甲狀腺(-),心肺無異常,腹平軟,肝未及,脾肋下1cm,腹水征(-),雙下肢不腫。

化驗:血Hb 68g/L, WBC 6.4×109/L, N 72%, L 24%, M 4%, 可見2個晚幼紅細胞,可見嗜堿性點彩紅細胞,PLT 140×109/L,網織紅細胞18%, 尿常規(-), 尿膽紅素(-),尿膽原強陽性,大便常規(-),隱血(-),血總膽紅素41μmol/L,直接膽紅素5μmol/L,Coombs試驗(+)。

[分析]

一、診斷及診斷依據(8分)

(一)診斷 自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型,原發性)

(二)診斷依據

1.有乏力、面色蒼白、動則心慌,氣短等貧血表現,脾大

2.鞏膜輕度黃染,結合化驗(血間接膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原強陽性)為溶血性黃疸

3.Hb低,網織紅細胞明顯增高達18%,分類中晚幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞等骨髓代償增生的表現,Coombs試驗(+)

4.未發現繼發原因

二、鑒別診斷(5分)

1.繼發性免疫性溶血性貧血(藥物,自身免疫病等)

2.急性黃疸性肝炎

三、進一步檢查(4分)

1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

2. ANA譜,血清蛋白電泳,血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有關溶血的檢查

4.肝功能、乙肝兩對半、胸片、腹部B超和血糖檢查

四、治療原則(3分)

1.首選糖皮質激素

2.免疫抑制劑或切脾

3.對癥治療


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